El tratamiento primario se realiza mediante terapia de reemplazo enzimático con Idursulfasa (Elaprase). Se han realizado pruebas con trasplante de médula ósea en el periodo temprano para reemplazar la deficiencia enzimática. El resto del tratamiento consiste en vigilar y tratar las complicaciones pulmonares, cardíacas, visuales, auditivas y las demás que puedan presentarse.