El Síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita del cerebro que afecta al cerebelo (un área situada en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento) y los espacios rellenos de líquido que lo rodean. Los principales rasgos de este Síndrome son el aumento de tamaño del cuarto ventrículo (un pequeño canal que permite el paso libre de líquido entre las áreas superiores e inferiores del cerebro y la médula espinal), la ausencia parcial o total del vermis cerebeloso (el área del cerebro situada entre los 2 hemisferios cerebelosos) y la formación de un quiste cerca de la base interna del cráneo. También puede haber un aumento del tamaño de las cavidades de líquido que rodean al cerebro así como un aumento de la presión dentro de estas cavidades.
El diagnóstico debe realizarse en controles prenatales y el tratamiento se realiza según los síntomas que presente. Hablar del complejo o Síndrome es lo mismo.