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Todo depende de las características genéticas de esta enfermedad, por lo que es importante hacerse un estudio genético. En la vida diaria puede que no haya ningún síntoma, como puede haber anemia de moderada a severa, llegando a requerir transfusiones. Los diferentes casos pueden ser los siguientes:
Portador asintomático. En algunas familias se ha señalado un patrón de herencia autosómico recesivo. En estos casos, los padres de un paciente afectado no presentan ninguna alteración. En ocasiones la afectación es muy leve, como ligero incremento de las cifras de reticulocitos (glóbulos rojos ligeramente inmaduros).
Esferocitosis hereditaria ligera. Comprende entre el 20 y 30 % de todos los pacientes con esferocitosis autosómica dominante, los que pueden presentar una hemólisis ligera compensada (destrucción de los hematíes o glóbulos rojos de la sangre). Los individuos son frecuentemente asintomáticos y algunos casos son difíciles de diagnosticar, ya que la anemia y el tamaño aumentado del bazo son muy ligeros y en ocasiones pueden estar ausentes.
Esferocitosis hereditaria típica. Entre el 50 y 60 % de los pacientes con esferocitosis hereditaria autosómica dominante tienen esta forma clínica. Presentan una hemólisis compensada incompleta y una anemia de ligera a moderada. Los requerimientos transfusionales son esporádicos, puede haber agrandamiento del bazo.
Esferocitosis hereditaria severa. Estos pacientes (5-10 %) evolucionan con una hemólisis severa y presentan frecuentes requerimientos transfusionales.