En la mayoría de los casos es asintomático y cuando las manifestaciones clínicas estan presentes son raras e inespecíficas. En ocasiones se puede evidenciar palpitaciones, síncope (desmayos) y en raras oportunidades la muerte súbita, como las principales características clínicas, además la anormalidad en la frecuencia cardiaca durante el ejercicio, que puede ser un factor predictor de riesgo. En general, los episodios se presentan de noche o en la mañana dado a la actividad parasimpática mayor a esta hora. Sin embargo, típicamente el descubrimiento electrocardiográfico es fortuito y no justificado por los signos anteriores.
El síndrome de repolarización precoz es un hallazgo electrocardiográfico dado por una actividad irregular al culminar el latido del corazón. De manera más específica este patrón electrocardiográfico está caracterizado por desnivel positivo (supradesnivel) del punto J de 1 mV o más, principalmente en las derivaciones precordiales V1 a V3. Se conoce como punto J a la unión del complejo QRS (despolarización ventricular) con el segmento ST (fase final de la despolarización ventricular), el cual normalmente debe ser isoeléctrico, es decir, plano.
La conducta depende de la aparición de síntomas y de los antecedentes familiares de muerte súbita, si todo está bien, el manejo suele ser conservador y la mayoría de estas personas no se ven afectados por esto durante su vida.