No existe cura para la enfermedad de Von Recklinghausen, sólo tratamientos paliativos. Debido a las múltiples manifestaciones, se recomienda que los afectados lleven un seguimiento por parte de médicos especialistas para tratar posibles complicaciones.
En ocasiones se recurre a la cirugía para extirpar tumores que comprimen órganos u otras estructuras o quimioterapia.