Es una enfermedad que ocurre cuando los riñones no eliminan los ácidos apropiadamente de la sangre a la orina. En consecuencia, permanece demasiado ácido en la sangre. Se manifiesta desde la lactancia temprana con vómitos, Poliuria y Polidipsia, crisis de deshidratación y retardo del crecimiento, el cual hace parte de la enfermedad. El tratamiento a largo plazo se realiza con la administración de soluciones alcalinizantes (con Citrato o Bicarbonato de Sodio y Potasio), se usa para mantener los niveles normales de Bicarbonato en el suero, induce recuperación de la velocidad de crecimiento, corrige las alteraciones electrolíticas y evita o detiene el desarrollo de Nefrocalcinosis; sin embargo, se recuerda que cualquier tipo de tratamiento debe ser realizado por un médico, especialmente por un Nefrólogo pediatra.