Si el diagnóstico es temprano, por lo general el pronóstico es bueno, tendiendo a tener un estilo de vida totalmente normal, sin restricciones en la dieta, excepto el de consumo de alcohol. Estos pacientes pueden requerir suplemento vitamínico, uso de Colestiramina en algunos casos, y tendrán que consumir ácido Ursodesoxicólico de por vida.