Esta manifestación, que regularmente forma parte variante del síndrome de Dandy-Walker, tiene un cuadro clínico que es inespecífico, y depende de las alteraciones cerebrales entre lo que pueden estar lentitud del desarrollo psicomotor, aumento progresivo del perímetro cefálico, retraso en la expresión verbal, perdida de tono muscular, vómitos, irritabilidad, cefalea, convulsiones y papiledema (en ojo). A pesar de los síntomas asociados tiene buen pronóstico con personas que viven toda su vida con esta malformación sin complicaciones graves asociadas.