Se trata de un tipo de cáncer de riñón, es el segundo tumor abdominal más frecuente en niños y el cual se desarrolla como consecuencia de mutaciones a nivel del cromosoma 11. En fases tempranas de la enfermedad el cáncer se localiza únicamente en el riñón y tiene un mejor pronóstico. Sin embargo, con el paso del tiempo el cáncer se puede extender a tejidos cercanos (como ganglios linfáticos) o a otros órganos distantes, principalmente el pulmón, lo que dificulta su tratamiento y empeora el pronóstico.