Miastenia Grave

Es un trastorno de la transmisión neuromuscular de origen autoinmune, caracterizado por debilidad y fatiga muscular localizada o generalizada de predominio proximal, de curso fluctuante con remisiones y exacerbaciones.

Mejora con el reposo y la administración de drogas anticolinesterásicas y empeora con actividades repetitivas, calor y/o estrés. Principalmente afecta los músculos inervados por los pares craneales.

La debilidad muscular puede llegar a ser muy severa y comprometer la musculatura respiratoria, llegando el paciente a requerir ventilación mecánica e intubación endotraqueal; además, puede generar disfagia; este cuadro clínico es conocido como crisis miasténica y debe ser manejado en una unidad de cuidados intensivos.

Se produce debido a una disminución del número de receptores de un neurotransmisor conocido como acetilcolina en la placa motora por el bloqueo postsináptico de la placa mioneural. Debido a esto los potenciales de placa son insuficientes para generar señales en las fibras musculares, resultando en una falla en la trasmisión neuromuscular.