Es un tipo de cáncer (proliferación maligna de células), que se origina a partir de células del sistema inmunológico conocidas como linfocitos.
Hoy en día se desconoce la causa exacta por la cual se desarrolla esta enfermedad. Sin embargo, algunos estudios han relacionado el surgimiento de este cáncer con algunas infecciones como por ejemplo, con el virus de Epstein Barr. Adicionalmente, la predisposición genética tiene un papel importante el en surgimiento de esta patología.