La enfermedad de Paget del pezón o mamaria es una manifestación poco frecuente para un cáncer de mama. No se relaciona con la enfermedad de Paget en los huesos. Se presenta de modo frecuente en las mujeres entre 50 a 60 años y se manifiesta principalmente con secreción del pezón junto con piquiña, enrojecimiento, aparición de costras, descamación, placas engrosadas e hiperpigmentación del pezón. Esta enfermedad se origina en la aparición de células cancerígenas/tumorales que invaden el complejo areola-pezón y representa entre 1-3% de todos los cánceres de mama diagnosticados. Se cree que las células de Paget las cuales están relacionadas con esta enfermedad, crecen de modo anormal detrás del pezón y la areola. Además, se ha estudiado la alta posibilidad de que sean células de un carcinoma ductal (otro tipo de cáncer de mama) que han migrado justo por debajo de la piel del seno afectado. Esta teoría se ve apoyada por el hecho de que tanto las células en la enfermedad de Paget como las que forman un carcinoma ductal, expresan los mismos marcadores tumorales como lo son: c-erb B-2, ciclin D y Ki-67. Sus síntomas como descamación y ardor en piel, pueden ser confundidos con dermatitis por lo que se recomienda el seguimiento y la realización de estudios diagnósticos como mamografía y biopsia. El pronóstico para las personas con diagnóstico de enfermedad de Paget del seno depende de varios factores, que incluye: la presencia de tumor en el seno afectado, la cantidad de tumores en el seno y de que tipo son, si es un cáncer invasor de seno en el seno afectado y finalmente a el estadio de dicho cáncer. La presencia de cáncer invasor en el seno afectado y la diseminación del cáncer a los ganglios linfáticos cercanos, están asociadas con una menor supervivencia.