La Neurofibromatosis Tipo 3 es la forma menos frecuente de neurofibromatosis. Se caracteriza por la presencia de múltiples schwannomas, sin afectación de los nervios vestibulares. La mayoría de tumores no son cancerosos, sólo en el 3-5% de los casos pueden convertirse en tumores malignos. Esta enfermedad es ocasionada por mutaciones en los genes que controlan la producción celular.
La Neurofibromatosis en la actualidad no tiene tratamiento y cura.