La cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática crónica de probable causa autoinmune, poco frecuente, caracterizada por la inflamación y destrucción progresiva de los conductillos biliares (conductos que transportan la bilis del interior del hígado a la vesícula biliar), lo que da lugar a un cuadro clínico de colestasis crónica.
La enfermedad es progresiva hasta llegar a la cirrosis como consecuencia de la inflamación crónica y el desarrollo de fibrosis. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres.
El curso puede dividirse en tres períodos:
1. Fase asintomática: probablemente de una duración superior a 20 años.
2. Fase sintomática: con una duración entre 5 y 10 años. El individuo puede tener una ligera elevación de la bilirrubina, y destaca la existencia de prurito y astenia.
3. Fase preterminal: de corta duración, caracterizada por una intensa ictericia.
Su principal síntomas es el prurito, que se manifiesta inicialmente en palmas y plantas para luego extenderse por todo el cuerpo, incluso puede evidenciarse el signo de mariposa que consiste en la presencia de una zona de color más claro en el centro de la espalda, en forma de alas de mariposa, alrededor de la cual la piel aparece hiperpigmentada por efecto del rascado.
Los individuos que la padecen pueden realizar una actividad física normal mientras su estado general se lo permita. No es necesario que estén sometidos a una dieta especial. El tratamiento específico de la enfermedad consiste en la administración de ácido ursodesoxicólico de por vida.
Recuerda que aunque tengas uno o más de estos síntomas, debes confirmar el diagnóstico con tu profesional de la salud.
Puede existir otras manifestaciones además de las descritas, que son menos frecuentes.
Signos de alarma
Los siguientes signos y síntomas indican que debes acudir al servicio de urgencias , si la enfermedad ya es una urgencia acude inmediatamente o en horas: